Histiocitosis de Células de Langerhans - HCL
La Histiocitosis de Células Langerhans (HCL) afecta a niños de cualquier edad y se encuadra dentro de las llamadas enfermedades raras, dado que es muy poco común. Su curso es muy variable y puede tener características de cáncer.
En ocasiones puede ser autolimitada, es decir que en algunos pacientes se cura sola, pero en otros, requiere de tratamientos con antiinflamatorios o quimioterapia.
La HCL se divide en dos grupos:
• Unisistémica o de Sistema simple: cuando la enfermedad afecta una sola parte del cuerpo, por ejemplo, la piel o el hueso.
• Multisistémica: cuando afecta más de una parte del cuerpo. Esta forma se da generalmente en niños menores de 2 años.
Síntomas
Los síntomas de la HCL dependerán de qué parte del cuerpo se ve afectada y si la enfermedad se presenta en una o más partes.
- En el caso de afectar al cráneo, pueden aparecer bultos en la cabeza.
- Si es en la piel, se manifiesta como un sarpullido del tipo de costra láctea o dermatitis del pañal, que no responden a los tratamientos comunes.
- Cuando se encuentra en los oídos, pueden repetirse otitis con supuración, que no responden a los antibióticos comunes.
- Si bien es raro que los pulmones estén comprometidos, puede haber dificultad respiratoria.
- Cuando la enfermedad se manifiesta como multisistémica, los ganglios linfáticos, el hígado y el bazo pueden agrandarse y puede aparecer dolor en los huesos. Los niños pequeños pueden estar irritables y con poco apetito.
- En las formas más graves de la enfermedad, a causa de que los intestinos se ven afectados, pueden presentarse diarreas crónicas.
Diagnóstico
Para confirmar el diagnóstico se requiere una biopsia, que consiste en tomar una muestra de tejido de la parte del cuerpo afectada. Si afecta la piel, que es lo más frecuente, se puede hacer esto con anestesia local. En caso de afectar el hueso, la biopsia se hace bajo anestesia general para evitar el dolor en el niño.
Para conocer qué órganos están invadidos por la enfermedad y elegir el tratamiento correspondiente a cada caso, el médico también indica la realización de radiografías de todos los huesos, del cráneo y de los pulmones; ecografías abdominales, análisis de sangre y orina, y otros estudios adicionales.
Tratamientos
Los tratamientos y la duración, dependerán del tipo de Histiocitosis y varían de un niño a otro.
La HCL unisistémica puede desaparecer por sí sola sin tratamiento. Esto en general se da cuando afecta un solo hueso o la piel. Si solamente están afectados algunos huesos, puede indicarse tratamiento con antiinflamatorios.
En la forma multisistémica se trata usualmente con quimioterapia y corticosteroides.