Blastoma Pulmonar

Es un tumor primario maligno del pulmón, muy raro y de crecimiento rápido. Principalmente afecta a la población adulta. En los niños, se localiza en el pulmón, pero también puede aparecer en la pleura (tejido que recubre a los pulmones y la pared del tórax por dentro) o el mediastino (área dentro del tórax que contiene al corazón, arterias y venas grandes, esófago, tráquea y timo).

En muchos casos, el blastoma pulmonar está asociado con un tipo de alteración genética del gen DICER1. 

Existen tres tipos de blastomas pulmonares que son identificados por el médico patólogo al mirar una muestra del tumor bajo el microscopio:

• Tipo I | Tumores quísticos:
  Son más comunes en niños menores de 2 años y tienen buenas chances de recuperación. Sin embargo, luego de completar el tratamiento, los tumores “Tipo I” pueden recurrir como tumores “Tipo II o III”.
  Hay un subtipo llamado “Tipo Ir”, que son los tumores “Tipo I” que por sí solos se hacen más pequeños (“retroceden en su tamaño”).
• Tipo II | Tumores quísticos y sólidos:
  Estos tumores a veces hacen metástasis en el cerebro u otras partes del cuerpo.
• Tipo III | Tumores con componentes sólidos solamente:
  Estos tumores generalmente hacen metástasis al cerebro u otras partes del cuerpo.

Síntomas

Los síntomas más frecuentemente asociados al blastoma pulmonar son: tos persistente, problemas al respirar, fiebre, infecciones pulmonares como neumonías, dolor en el pecho o el abdomen, pérdida de apetito o de peso sin razón aparente.

Diagnóstico

El diagnóstico de blastoma pulmonar se hace mediante los siguientes estudios:

• Exámen clínico y físico: el médico debe obtener información detallada de todos los cambios, signos y síntomas del paciente y realizar un examen físico, detallado prestando especial atención a toda masa o tumoración palpable.
• Estudios por imágenes: radiografía de tórax y tomografía computarizada. Estas son dos modalidades de imágenes que usan rayos X para facilitar la visualización del tumor en el pulmón, pleura o tejidos adyacentes.
• Otras modalidades de imágenes que sirven para delinear mejor la masa tumoral y evaluar si existe diseminación a otras partes del cuerpo: resonancia nuclear magnética, PET scan o centellograma óseo.
• Estudios para la obtención de tejido del tumor: esto es indispensable, ya que esta muestra (biopsia) del tumor va a ser evaluada por un médico patólogo, quien va a hacer el diagnóstico mirando las células bajo el microscopio:
• Broncoscopía: es un procedimiento en el cual se ingresa por la boca o nariz y baja por la tráquea hasta los pulmones para obtener una biopsia.
• Toracoscopía: es un procedimiento quirúrgico en el cual se hace un corte entre las costillas para ingresar al tórax con un toracoscopio, que es un instrumento en forma de tubo que se utiliza para examinar el tórax por dentro y tomar muestras (biopsias), de ser necesario. Una vez allí, se extrae tejido de la masa tumoral y de ganglios linfáticos del tórax. En ciertos casos, si el toracoscopio no llega a lugares profundos del tórax se procede a una toracotomía, en la cual se realiza un corte más grande entre las costillas y la pared del tórax es abierta por el cirujano para acceder a regiones más profundas dentro del tórax.

En todo paciente con diagnóstico de blastoma pulmonar, se deben realizar estudios para ver si hay otras áreas del cuerpo también afectadas (ya que este tumor puede diseminarse a zonas cercanas, mediante la sangre o por los ganglios linfáticos). Para tal fin, se realizan estudios por imágenes que incluyen el resto del cuerpo como: tomografía computarizada o resonancia magnética, PET scan o centellograma óseo.

Tratamiento

El tratamiento del blastoma pulmonar tiene que ser llevado a cabo por un equipo de médicos especialistas. Hay dos pilares fundamentales en el tratamiento: cirugía y quimioterapia.

La cirugía tiene el objetivo de remover el lóbulo pulmonar (sección del pulmón) que contiene al tumor.

La quimioterapia puede darse por vía oral (por la boca) o vía endovenosa (por las venas), antes de la cirugía (para disminuir el tamaño del tumor y facilitar la extracción del tumor por cirugía) o después de la cirugía para tratar cualquier resto de tumor que quede en el cuerpo.

Dependiendo del tipo de blastoma (Tipo I, II o III) se utilizan una o ambas modalidades.

Existen nuevos tipos de tratamientos, que no están siempre disponibles, mediante estudios de investigación que se pueden discutir con el oncólogo tratante.  

Seguimiento

Algunas de las evaluaciones hechas al momento del diagnóstico (resonancia nuclear magnética, tomografía computarizada, PET scan, centellograma óseo) se repiten durante el tratamiento y después de concluido el mismo para evaluar cuán bien funcionó. En base a estos resultados, el equipo médico decide si seguir, suspender o cambiar el tratamiento. Asimismo, estas evaluaciones se continúan realizando por un periodo de tiempo luego de completado el tratamiento para asegurarse de que el cáncer no reaparezca.